Ανακάλυψη στην έρευνα της PSC: Το EBV αποκαλύφθηκε ως πιθανός έναυσμα!

Ανακάλυψη στην έρευνα της PSC: Το EBV αποκαλύφθηκε ως πιθανός έναυσμα!

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων πόρων που εμφανίζεται κυρίως στη Βόρεια Ευρώπη και τις ΗΠΑ. Μεγαλόφωνος Ιατρική ακριβείας Το PSC οδηγεί σε φλεγμονή, ουλές και στένωση των χοληφόρων πόρων, που μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια μακροπρόθεσμα. Μια ιδιαίτερη πρόκληση με αυτή την ασθένεια έγκειται στο γεγονός ότι επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η μόνη θεραπευτική επιλογή είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Η ασθένεια επηρεάζει περίπου 10 στους 100.000 ανθρώπους, με τον κίνδυνο να είναι σημαντικά αυξημένος σε ασθενείς με χρόνιες φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου όπως η νόσος του Crohn ή η ελκώδης κολίτιδα. Τέτοιες συννοσηρότητες εμφανίζονται στο 60 έως 80 τοις εκατό των ασθενών με PSC, περιπλέκοντας περαιτέρω την κατάσταση ( Βοήθεια στο συκώτι ).

Κλινικά συμπτώματα και διάγνωση

Τυπικά συμπτώματα του PSC είναι ίκτερος, έντονο κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών, ο κνησμός, τα λιπαρά κόπρανα και η ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών όπως A, D, E και K. Η διάγνωση είναι συχνά δύσκολη επειδή δεν υπάρχουν σαφείς τιμές αίματος που θα μπορούσαν να επιβεβαιώσουν τη νόσο. Ωστόσο, συχνά παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και γάμμα-GT ( DocCheck Flexikon ).

Η ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειογραφία (ERCP) θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της PSC. Μπορούν να εντοπιστούν τυπικά χαρακτηριστικά όπως οι πολλαπλές στενώσεις μικρής έκτασης στους χοληφόρους πόρους, οι οποίες παράγουν μια εικόνα «σαν κορδόνι από μαργαριτάρι», ενώ η χολαγγειοπαγκρεατογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRCP) γίνεται όλο και πιο σημαντική ως μη επεμβατική εναλλακτική λύση.

Σύνδεση με τον ιό Epstein-Barr και τον αδενικό πυρετό PFifferian

Ερευνητές από το Cluster of Excellence "Precision Medicine in Chronic Inflammation" στο Κίελο ανακάλυψαν αυξημένη ανοσοαπόκριση έναντι του ιού Epstein-Barr (EBV) σε ασθενείς με PSC. Μια μεγάλη μελέτη που ανέλυσε δείγματα αίματος από περισσότερα από 500 άτομα με PSC και περισσότερους από 900 υγιείς μάρτυρες εντόπισε συγκεκριμένους υποδοχείς Τ κυττάρων που είναι πιο συνηθισμένοι σε άτομα με PSC. Αυτοί οι υποδοχείς συνδέονται με πρωτεΐνες EBV, των οποίων η επανενεργοποίηση μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη PSC ( Ιατρική ακριβείας ).

Είναι ενδιαφέρον ότι υπάρχει σαφής σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης PSC και του αδενικού πυρετού Pfeiffer, μιας ασθένειας που προκαλείται από EBV. Πάνω από το 95 τοις εκατό του πληθυσμού έχει μολυνθεί με EBV. Η αρχική μόλυνση μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώδη μονοπυρήνωση, αλλά συχνά είναι ασυμπτωματική. Η μελλοντική έρευνα θα πρέπει να διευκρινίσει πώς ακριβώς συνδέεται η επανενεργοποίηση του EBV με την ανάπτυξη του PSC προκειμένου να αναπτυχθούν δυνητικά νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές και έρευνα

Επί του παρόντος δεν υπάρχει εγκεκριμένη φαρμακευτική θεραπεία για το PSC, αλλά το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) χρησιμοποιείται εκτός ετικέτας επειδή μπορεί να βελτιώσει τις δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, αν και η επίδρασή του στην εξέλιξη της νόσου παραμένει αμφιλεγόμενη. Μακροπρόθεσμα, υπάρχει ελπίδα ότι το νορουχολικό οξύ θα εγκριθεί έως το 2026 ( Βοήθεια στο συκώτι ). Η θεραπεία εστιάζει κυρίως στην ανακούφιση συμπτωμάτων όπως ο κνησμός και οι λοιμώξεις του χοληδόχου πόρου καθώς και στη διόρθωση των ελλείψεων βιταμινών.

Συνοπτικά, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα όχι μόνο αντιπροσωπεύει μια πολύπλοκη και προκλητική ασθένεια, αλλά έχει επίσης σημαντική ανάγκη για έρευνα για την καλύτερη κατανόηση των σχέσεων μεταξύ του ανοσοποιητικού συστήματος, του EBV και της ανάπτυξης του PSC.