Avance en la investigación de la PSC: ¡el VEB se revela como un posible desencadenante!

Avance en la investigación de la PSC: ¡el VEB se revela como un posible desencadenante!

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad inflamatoria crónica de los conductos biliares que se presenta principalmente en el norte de Europa y Estados Unidos. Alto Medicina de precisión La CEP provoca inflamación, cicatrización y estrechamiento de los conductos biliares, lo que puede provocar insuficiencia hepática a largo plazo. Un desafío particular de esta enfermedad radica en el hecho de que actualmente no existe cura. En casos avanzados, la única opción de tratamiento es el trasplante de hígado.

La enfermedad afecta a unas 10 de cada 100.000 personas, y el riesgo aumenta significativamente en pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, como la enfermedad de Crohn o la colitis ulcerosa. Estas comorbilidades ocurren en entre el 60 y el 80 por ciento de los pacientes con CEP, lo que complica aún más la situación ( ayuda hepática ).

Síntomas clínicos y diagnóstico.

Los síntomas típicos de la CEP son ictericia, coloración amarillenta intensa de la piel y los ojos, picazón, heces grasosas y deficiencia de vitaminas liposolubles como A, D, E y K. El diagnóstico suele ser difícil porque no existen valores sanguíneos claros que puedan confirmar la enfermedad. Sin embargo, a menudo se observan niveles elevados de fosfatasa alcalina y gamma-GT ( DocCheck Flexikon ).

La colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) se considera el estándar de oro para el diagnóstico de CEP. Se pueden identificar características típicas, como múltiples estenosis de corta extensión en los conductos biliares, que producen una imagen "similar a un collar de perlas", mientras que la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) está adquiriendo cada vez más importancia como alternativa no invasiva.

Conexión con el virus de Epstein-Barr y la fiebre glandular de PFifferian

Investigadores del grupo de excelencia “Medicina de precisión en inflamación crónica” de Kiel han descubierto una mayor respuesta inmunitaria contra el virus de Epstein-Barr (VEB) en pacientes con CEP. Un gran estudio que analizó muestras de sangre de más de 500 personas con CEP y más de 900 controles sanos identificó receptores de células T específicos que son más comunes en personas con CEP. Estos receptores se unen a las proteínas del VEB, cuya reactivación puede contribuir al desarrollo de la CEP ( Medicina de precisión ).

Curiosamente, existe una conexión clara entre el desarrollo de la CEP y la fiebre glandular de Pfeiffer, una enfermedad causada por el VEB. Más del 95 por ciento de la población está infectada con EBV; La infección inicial puede provocar mononucleosis infecciosa, pero suele ser asintomática. Las investigaciones futuras deberían aclarar cómo se relaciona exactamente la reactivación del VEB con el desarrollo de la CEP para poder desarrollar potencialmente nuevos enfoques terapéuticos.

Opciones de tratamiento e investigaciones actuales.

Actualmente no existe un tratamiento farmacológico aprobado para la CEP, pero el ácido ursodesoxicólico (AUDC) se utiliza de forma no autorizada porque puede mejorar las pruebas de función hepática, aunque su efecto sobre la progresión de la enfermedad sigue siendo controvertido. A largo plazo, existe la esperanza de que el ácido norucólico se apruebe en 2026 ( ayuda hepática ). El tratamiento se centra principalmente en aliviar síntomas como la picazón y las infecciones de las vías biliares, así como en corregir las deficiencias de vitaminas.

En resumen, la colangitis esclerosante primaria no sólo representa una enfermedad compleja y desafiante, sino que también tiene una importante necesidad de investigación para comprender mejor las relaciones entre el sistema inmunológico, el VEB y el desarrollo de la CEP.