Scoperta nella ricerca sulla PSC: l’EBV rivelato come possibile fattore scatenante!

Scoperta nella ricerca sulla PSC: l’EBV rivelato come possibile fattore scatenante!

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia infiammatoria cronica dei dotti biliari che si manifesta principalmente nel Nord Europa e negli Stati Uniti. Forte Medicina di precisione La PSC provoca infiammazione, cicatrizzazione e restringimento dei dotti biliari, che a lungo termine possono portare all'insufficienza epatica. Una sfida particolare con questa malattia risiede nel fatto che attualmente non esiste una cura. Nei casi avanzati, l’unica opzione terapeutica è il trapianto di fegato.

La malattia colpisce circa 10 persone su 100.000 e il rischio aumenta notevolmente nei pazienti affetti da malattie infiammatorie croniche intestinali come il morbo di Crohn o la colite ulcerosa. Tali comorbidità si verificano nel 60-80% dei pazienti con PSC, complicando ulteriormente la situazione ( Aiuto per il fegato ).

Sintomi clinici e diagnosi

I sintomi tipici della PSC sono ittero, grave ingiallimento della pelle e degli occhi, prurito, feci grasse e carenza di vitamine liposolubili come A, D, E e K. La diagnosi è spesso difficile perché non esistono valori ematici chiari che possano confermare la malattia. Tuttavia, si osservano spesso aumenti dei livelli di fosfatasi alcalina e gamma-GT ( DocCheck Flexikon ).

La colangiografia retrograda endoscopica (ERCP) è considerata il gold standard per la diagnosi di PSC. Si possono identificare caratteristiche tipiche come stenosi multiple a breve tratto nei dotti biliari, che producono un quadro “a filo di perla”, mentre la colangiopancreatografia con risonanza magnetica (MRCP) sta diventando sempre più importante come alternativa non invasiva.

Connessione con il virus Epstein-Barr e la febbre ghiandolare PFifferiana

I ricercatori del Cluster of Excellence “Precision Medicine in Chronic Inflammation” di Kiel hanno scoperto un aumento della risposta immunitaria contro il virus Epstein-Barr (EBV) nei pazienti affetti da PSC. Un ampio studio che ha analizzato campioni di sangue di oltre 500 persone con PSC e più di 900 controlli sani ha identificato specifici recettori delle cellule T che sono più comuni nelle persone con PSC. Questi recettori si legano alle proteine ​​dell’EBV, la cui riattivazione può contribuire allo sviluppo della PSC ( Medicina di precisione ).

È interessante notare che esiste una chiara connessione tra lo sviluppo della PSC e la febbre ghiandolare di Pfeiffer, una malattia causata dall'EBV. Oltre il 95% della popolazione è infettata dall’EBV; L'infezione iniziale può portare alla mononucleosi infettiva, ma spesso è asintomatica. La ricerca futura dovrebbe chiarire come esattamente la riattivazione dell’EBV sia collegata allo sviluppo della PSC al fine di sviluppare potenzialmente nuovi approcci terapeutici.

Attuali opzioni di trattamento e ricerca

Attualmente non esiste una terapia farmacologica approvata per la PSC, ma l’acido ursodesossicolico (UDCA) viene utilizzato off-label perché può migliorare i test di funzionalità epatica, sebbene il suo effetto sulla progressione della malattia rimanga controverso. A lungo termine, si spera che l’acido norucolico venga approvato entro il 2026 ( Aiuto per il fegato ). Il trattamento si concentra principalmente sull’alleviamento dei sintomi come prurito e infezioni del dotto biliare, nonché sulla correzione delle carenze vitaminiche.

In sintesi, la colangite sclerosante primitiva non solo rappresenta una malattia complessa e impegnativa, ma richiede anche un’importante necessità di ricerca per comprendere meglio le relazioni tra il sistema immunitario, l’EBV e lo sviluppo della PSC.