Avanço na pesquisa do PSC: EBV revelado como possível gatilho!

Avanço na pesquisa do PSC: EBV revelado como possível gatilho!

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica dos ductos biliares que ocorre principalmente no norte da Europa e nos EUA. Alto Medicina de precisão A PSC causa inflamação, cicatrizes e estreitamento dos ductos biliares, o que pode levar à insuficiência hepática a longo prazo. Um desafio particular desta doença reside no facto de actualmente não haver cura. Em casos avançados, a única opção de tratamento é o transplante de fígado.

A doença afecta cerca de 10 em cada 100.000 pessoas, sendo o risco significativamente aumentado em pacientes com doenças inflamatórias intestinais crónicas, como a doença de Crohn ou a colite ulcerosa. Tais comorbidades ocorrem em 60 a 80 por cento dos pacientes com CEP, complicando ainda mais a situação ( Ajuda do fígado ).

Sintomas clínicos e diagnóstico

Os sintomas típicos da PSC são icterícia, amarelecimento intenso da pele e dos olhos, coceira, fezes gordurosas e deficiência de vitaminas lipossolúveis, como A, D, E e K. O diagnóstico costuma ser difícil porque não há valores sanguíneos claros que possam confirmar a doença. No entanto, são frequentemente observados níveis aumentados de fosfatase alcalina e gama-GT ( DocCheck Flexicon ).

A colangiografia retrógrada endoscópica (CPRE) é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de CEP. Podem ser identificadas características típicas, como múltiplas estenoses de curta extensão nos ductos biliares, que produzem uma imagem “semelhante a um colar de pérolas”, enquanto a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) está se tornando cada vez mais importante como uma alternativa não invasiva.

Conexão com vírus Epstein-Barr e febre glandular PFifferiana

Pesquisadores do Cluster de Excelência “Medicina de Precisão na Inflamação Crônica” em Kiel descobriram um aumento da resposta imunológica contra o vírus Epstein-Barr (EBV) em pacientes com CEP. Um grande estudo que analisou amostras de sangue de mais de 500 pessoas com CEP e mais de 900 controles saudáveis ​​identificou receptores específicos de células T que são mais comuns em pessoas com CEP. Esses receptores ligam-se às proteínas do EBV, cuja reativação pode contribuir para o desenvolvimento da CEP. Medicina de precisão ).

Curiosamente, existe uma ligação clara entre o desenvolvimento da PSC e a febre glandular de Pfeiffer, uma doença causada pelo EBV. Mais de 95 por cento da população está infectada com EBV; A infecção inicial pode levar à mononucleose infecciosa, mas é frequentemente assintomática. Pesquisas futuras devem esclarecer como exatamente a reativação do EBV está ligada ao desenvolvimento da CEP, a fim de desenvolver potencialmente novas abordagens terapêuticas.

Opções atuais de tratamento e pesquisas

Atualmente não existe terapia medicamentosa aprovada para CEP, mas o ácido ursodesoxicólico (UDCA) é usado off-label porque pode melhorar os testes de função hepática, embora seu efeito na progressão da doença permaneça controverso. A longo prazo, há esperança de que o ácido norucólico seja aprovado até 2026 ( Ajuda do fígado ). O tratamento se concentra principalmente no alívio de sintomas como coceira e infecções do ducto biliar, bem como na correção de deficiências vitamínicas.

Em resumo, a colangite esclerosante primária não representa apenas uma doença complexa e desafiadora, mas também tem uma necessidade importante de investigação para melhor compreender as relações entre o sistema imunitário, o EBV e o desenvolvimento da CEP.