Prelom vo výskume PSC: EBV odhalený ako možný spúšťač!

Prelom vo výskume PSC: EBV odhalený ako možný spúšťač!

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronické zápalové ochorenie žlčových ciest, ktoré sa vyskytuje predovšetkým v severnej Európe a USA. nahlas Presná medicína PSC vedie k zápalu, zjazveniu a zúženiu žlčových ciest, čo môže z dlhodobého hľadiska viesť k zlyhaniu pečene. Osobitný problém tejto choroby spočíva v tom, že v súčasnosti neexistuje žiadna liečba. V pokročilých prípadoch je jedinou možnosťou liečby transplantácia pečene.

Ochorenie postihuje približne 10 zo 100 000 ľudí, pričom riziko je výrazne zvýšené u pacientov s chronickými zápalovými ochoreniami čriev, ako je Crohnova choroba alebo ulcerózna kolitída. Takéto komorbidity sa vyskytujú u 60 až 80 percent pacientov s PSC, čo situáciu ešte viac komplikuje ( Pomoc pečene ).

Klinické príznaky a diagnostika

Typickými príznakmi PSC sú žltačka, silné zožltnutie kože a očí, svrbenie, mastná stolica a nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch ako A, D, E a K. Diagnóza je často zložitá, pretože neexistujú jasné krvné hodnoty, ktoré by mohli potvrdiť ochorenie. Často sa však pozorujú zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy a gama-GT ( DocCheck Flexikon ).

Endoskopická retrográdna cholangiografia (ERCP) sa považuje za zlatý štandard diagnostiky PSC. Je možné identifikovať typické znaky, ako sú mnohopočetné krátke stenózy v žlčových cestách, ktoré vytvárajú „perleťový“ obraz, zatiaľ čo magnetická rezonančná cholangiopankreatikografia (MRCP) sa stáva čoraz dôležitejšou ako neinvazívna alternatíva.

Spojenie s vírusom Epstein-Barrovej a PFifferovou žľazovou horúčkou

Výskumníci z Cluster of Excellence „Precision Medicine in Chronic Inflammation“ v Kieli objavili zvýšenú imunitnú odpoveď proti vírusu Epstein-Barrovej (EBV) u pacientov s PSC. Veľká štúdia, ktorá analyzovala vzorky krvi od viac ako 500 ľudí s PSC a viac ako 900 zdravých kontrol identifikovala špecifické receptory T buniek, ktoré sú bežnejšie u ľudí s PSC. Tieto receptory sa viažu na EBV proteíny, ktorých reaktivácia môže prispieť k rozvoju PSC ( Presná medicína ).

Je zaujímavé, že existuje jasná súvislosť medzi rozvojom PSC a Pfeifferovou glandulárnou horúčkou, chorobou spôsobenou EBV. Viac ako 95 percent populácie je infikovaných EBV; Počiatočná infekcia môže viesť k infekčnej mononukleóze, ale často je asymptomatická. Budúci výskum by mal objasniť, ako presne je reaktivácia EBV spojená s vývojom PSC, aby sa potenciálne vyvinuli nové terapeutické prístupy.

Aktuálne možnosti liečby a výskum

V súčasnosti neexistuje schválená medikamentózna liečba PSC, ale kyselina ursodeoxycholová (UDCA) sa používa off-label, pretože môže zlepšiť testy funkcie pečene, hoci jej vplyv na progresiu ochorenia zostáva kontroverzný. Z dlhodobého hľadiska existuje nádej, že kyselina norucholová bude schválená do roku 2026 ( Pomoc pečene ). Liečba sa zameriava predovšetkým na zmiernenie príznakov, ako je svrbenie a infekcie žlčových ciest, ako aj na nápravu nedostatku vitamínov.

Súhrnne možno povedať, že primárna sklerotizujúca cholangitída predstavuje nielen komplexné a náročné ochorenie, ale má aj dôležitú potrebu výskumu, aby bolo možné lepšie pochopiť vzťahy medzi imunitným systémom, EBV a vývojom PSC.