Preboj v raziskavah PSC: EBV razkrit kot možen sprožilec!

Preboj v raziskavah PSC: EBV razkrit kot možen sprožilec!

Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je kronična vnetna bolezen žolčnih vodov, ki se pojavlja predvsem v severni Evropi in ZDA. Glasno Precizna medicina PSC povzroči vnetje, brazgotinjenje in zoženje žolčnih vodov, kar lahko dolgoročno povzroči odpoved jeter. Poseben izziv pri tej bolezni je dejstvo, da trenutno ni zdravila. V napredovalih primerih je edina možnost zdravljenja presaditev jeter.

Bolezen prizadene približno 10 od 100.000 ljudi, pri čemer je tveganje znatno povečano pri bolnikih s kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi, kot sta Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis. Takšne komorbidnosti se pojavijo pri 60 do 80 odstotkih bolnikov s PSC, kar dodatno zaplete situacijo ( Pomoč jeter ).

Klinični simptomi in diagnoza

Tipični simptomi PSC so zlatenica, močno porumenelost kože in oči, srbenje, mastno blato in pomanjkanje v maščobi topnih vitaminov, kot so A, D, E in K. Diagnoza je pogosto težavna, ker ni jasnih krvnih vrednosti, ki bi lahko potrdile bolezen. Vendar pa pogosto opazimo povečane vrednosti alkalne fosfataze in gama-GT ( DocCheck Flexikon ).

Endoskopska retrogradna holangiografija (ERCP) velja za zlati standard za diagnozo PSC. Identificiramo lahko tipične značilnosti, kot so večkratne kratkotrajne stenoze v žolčnih vodih, ki ustvarjajo "biserno" sliko, medtem ko magnetnoresonančna holangiopankreatografija (MRCP) postaja vse bolj pomembna kot neinvazivna alternativa.

Povezava z virusom Epstein-Barr in Pfifferjevo žlezno mrzlico

Raziskovalci iz grozda odličnosti »Natančna medicina pri kroničnem vnetju« v Kielu so odkrili povečan imunski odziv proti virusu Epstein-Barr (EBV) pri bolnikih s PSC. Velika študija, ki je analizirala vzorce krvi več kot 500 ljudi s PSC in več kot 900 zdravih kontrolnih oseb, je identificirala specifične T-celične receptorje, ki so pogostejši pri ljudeh s PSC. Ti receptorji se vežejo na proteine ​​EBV, katerih reaktivacija lahko prispeva k razvoju PSC ( Precizna medicina ).

Zanimivo je, da obstaja jasna povezava med razvojem PSC in Pfeifferjevo žlezno mrzlico, boleznijo, ki jo povzroča EBV. Več kot 95 odstotkov prebivalstva je okuženih z EBV; Začetna okužba lahko povzroči infekcijsko mononukleozo, vendar je pogosto asimptomatska. Prihodnje raziskave bi morale pojasniti, kako natančno je reaktivacija EBV povezana z razvojem PSC, da bi potencialno razvili nove terapevtske pristope.

Trenutne možnosti zdravljenja in raziskave

Trenutno ni odobrenega zdravljenja z zdravili za PSC, vendar se ursodeoksiholna kislina (UDCA) uporablja nenamensko, ker lahko izboljša teste delovanja jeter, čeprav je njen učinek na napredovanje bolezni še vedno sporen. Dolgoročno obstaja upanje, da bo noruholna kislina odobrena do leta 2026 ( Pomoč jeter ). Zdravljenje je osredotočeno predvsem na lajšanje simptomov, kot so srbenje in okužbe žolčevodov, ter odpravljanje pomanjkanja vitaminov.

Če povzamemo, primarni sklerozirajoči holangitis ne predstavlja le kompleksne in zahtevne bolezni, ampak ima tudi pomembno potrebo po raziskavah za boljše razumevanje odnosov med imunskim sistemom, EBV in razvojem PSC.