Die anti-IgLON5-Erkrankung, auch bekannt als Anti-IgLON5-Syndrom, ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die durch die Bildung von Antikörpern gegen das IGLON5-Protein gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung manifestiert sich in einer Kombination aus Schlafstörungen, Bewegungsstörungen sowie neurodegenerativen Symptomen. Laut einer internationalen Beobachtungsstudie, die 107 Patientinnen und Patienten umfasste, empfiehlt die Forschung, die Immuntherapie so früh wie möglich einzusetzen, um die Krankheitsprogression zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die intravenöse Gabe von Immunglobulinen scheint die wirksamste Therapie zu sein, wie die Wissenschaftler Prof. Dr. Ilya Ayzenberg und Privatdozent Dr. Thomas Grüter von der Neurologie des St. Josef-Hospitals, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, in der renommierten Zeitschrift JAMA Neurology am 4. August 2025 darlegten.
Die Symptome der anti-IgLON5-Erkrankung sind vielfältig und können zu erheblichen Beeinträchtigungen führen, wenn sie unbehandelt bleibt. Unruhe im Schlaf ist oft ein frühes Warnsignal, gefolgt von Bewegungs-, Schluck- und Sprechstörungen. Die Diagnose der Erkrankung gestaltet sich schwierig, da viele der Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Diese Problematik wird durch eine unbekannte Inzidenz noch verstärkt, die auf etwa 1 von 150.000 geschätzt wird.
Herausforderungen in der Diagnose
Die Diagnosestellung erfordert den Nachweis von Anti-IgLON5-Antikörpern im Serum und Liquor sowie spezifische Untersuchungsmethoden, wie eine Polysomnographie zur Evaluation der Schlafstörungen und eine MRT zur Ausschlussdiagnostik. Die Heterogenität der Symptome erschwert das Erkennen der Krankheit zusätzlich. Diese Komplexität wird durch die Tatsache verstärkt, dass weniger als 50 % der Patienten auf die gängigen Immuntherapien ansprechen, die bislang auch Corticosteroide, Plasmapherese und Rituximab umfassen.
Die grundlegende Ätiopathogenese des Anti-IgLON5-Syndroms ist unvollständig verstanden. Dennoch wird vermutet, dass das IGLON5-Protein eine zentrale Rolle bei neuronaler Adhäsion, Neurogenese und der Aufrechterhaltung der Blut-Hirn-Schranke spielt. Missverständnisse hinsichtlich der Mechanismen und der Beteiligung des hyperphosphorylierten Tau-Proteins werfen zusätzliche Fragen auf, die noch erforscht werden müssen.
Forschungsanstrengungen und Neuigkeiten aus der Wissenschaft
Die Charité – Universitätsmedizin Berlin widmet sich intensiv der Erforschung von neurologischen Autoimmunerkrankungen. Die Klinische Forschungsgruppe „BecauseY“ untersucht die Entstehung, Diagnose und Behandlung von durch Antikörper beeinflussten neurologischen Erkrankungen. Unter der Förderung der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) mit knapp 6,2 Millionen Euro wird ein umfassendes Projekt über vier Jahre realisiert. Hauptziel ist die Entwicklung neuer diagnostischer Verfahren und innovativer Therapien, während Grundlagenforschung und klinische Forschung eng verzahnt werden.
Die Forschungsgruppe plant, nicht nur die Häufigkeit und Funktionen von Autoantikörpern bei neurologischen Erkrankungen zu untersuchen, sondern auch den Einfluss von entzündlichen Prozessen auf Erkrankungen wie Demenz, Epilepsie und Autoimmun-Enzephalitis zu beleuchten. Es wird ein hoher Bedarf an weiteren Studien zu neurologischen und psychiatrischen Symptomen, die mit Autoimmunität in Verbindung stehen, gesehen.
