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Les scientifiques décryptent le mécanisme des maladies rares du sang !
Les scientifiques du centre médical universitaire de Mayence décodent le mécanisme d'action des inhibiteurs d'HDAC dans les néoplasmes myéloprolifératifs.
Les scientifiques décryptent le mécanisme des maladies rares du sang !
Les scientifiques du centre médical universitaire de Mayence ont réalisé des progrès significatifs dans la recherche sur les néoplasmes myéloprolifératifs (MPN). Ces maladies sanguines rares se caractérisent par une surproduction de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Chaque année, environ 4 700 personnes en Allemagne, principalement des personnes âgées, développent une NMP, qui peut évoluer vers une leucémie myéloïde aiguë, souvent mortelle si elle n'est pas traitée. Le MPN est caractérisé par des mutations du système hématopoïétique, en particulier la mutation Janus kinase 2 (JAK2), qui représente un facteur de risque clé.
Les résultats de la recherche ont été publiés dans la revue spécialiséeTransduction du signal et thérapie cibléepublié et mis en lumière le mécanisme d’action des inhibiteurs de l’histone désacétylase (inhibiteurs de HDAC). Ces médicaments sont actuellement testés pour bloquer spécifiquement les enzymes HDAC et ainsi tuer les cellules cancéreuses. Le mécanisme moléculaire derrière les inhibiteurs d'HDAC dans le MPN n'était pas entièrement compris. Cependant, des recherches récentes montrent que la protéine SIAH2 joue un rôle clé dans la dégradation des protéines cibles endommagées.
Mécanisme des inhibiteurs de HDAC
L'étude révèle que HDAC1 et HDAC2 régulent l'activité de SIAH2. Le blocage de ces désacétylases augmente l'acétylation, ce qui améliore la stabilité de SIAH2 et conduit finalement à la mort sélective des cellules MPN. Ces découvertes pourraient aider à développer des thérapies plus douces pour les patients atteints de MPN et, à terme, à prévenir la progression de la maladie.
Le NMP se développe souvent progressivement, souvent sur des années, sans aucun symptôme visible. Il existe différents types de MPN, classés en fonction du type de cellules sanguines surproduites. Les types les plus courants comprennent :
| cône | Description |
|---|---|
| Polyglobulie vraie | La surproduction de globules rouges entraîne un épaississement du sang et un risque d'accumulation de thromboses. |
| Myélofibrose | Les cellules souches anormales créent du tissu cicatriciel dans la moelle osseuse, conduisant à l'anémie. |
| Thrombocytémie essentielle | La surproduction de plaquettes augmente le risque de caillots sanguins. |
| Leucémie chronique à éosinophiles (CEL) | La surproduction des éosinophiles peut être évolutive à partir d'une leucémie myéloïde aiguë. |
| Leucémie myéloïde chronique (LMC) | La surproduction de granulocytes affecte d'autres types de cellules sanguines. |
| Leucémie chronique des neutrophiles (LNC) | Surproduction de neutrophiles. |
| Tumeur myéloproliférative, inclassable (MPN-U) | Cela pourrait impliquer différents types de cellules sanguines. |
Conclusions et thérapies futures
Les recherches actuelles élargissent la compréhension des mécanismes pathogénétiques qui contribuent au développement du MPN. Ces maladies surviennent probablement dans le cadre d’un processus en plusieurs étapes. Certains facteurs, tels que les gènes mutés ou l’âge individuel, jouent un rôle. De nombreux patients atteints de MPN sont porteurs de la mutation « pilote » sans mutations supplémentaires, ce qui influence leur choix thérapeutique.
En résumé, les dernières recherches sur les inhibiteurs d’HDAC pourraient non seulement contribuer à une meilleure compréhension du MPN, mais également proposer de nouvelles approches thérapeutiques pour améliorer durablement la vie des personnes touchées. La collaboration de l'équipe de recherche avec des partenaires de Hanovre et de Mayence constitue une étape importante dans la bonne direction pour relever les défis de ces maladies du sang complexes.
Centre médical universitaire de Mayence rapporte que l’accent a été mis sur le développement de thérapies efficaces.
Clinique de Cleveland explique les différents types et leurs effets sur la santé.
Oncopédia fournit des lignes directrices complètes pour la poursuite des recherches et du traitement du MPN.