Suche
Mein Konto
Forskere tyder mekanismen for sjeldne blodsykdommer!
Forskere ved Mainz University Medical Center avkoder virkningsmekanismen til HDAC-hemmere i myeloproliferative neoplasmer.
Forskere tyder mekanismen for sjeldne blodsykdommer!
Forskere ved Mainz University Medical Center har gjort betydelige fremskritt i forskning på myeloproliferative neoplasmer (MPN). Disse sjeldne blodsykdommene er preget av en overproduksjon av blodceller i benmargen. Hvert år utvikler rundt 4700 mennesker i Tyskland, hovedsakelig eldre mennesker, MPN, som kan utvikle seg til akutt myeloid leukemi, som ofte er dødelig hvis den ikke behandles. MPN er preget av mutasjoner i det hematopoietiske systemet, spesielt Janus kinase 2 (JAK2) mutasjonen, som representerer en nøkkelrisikofaktor.
Forskningsresultatene ble publisert i fagtidsskriftetSignaltransduksjon og målrettet terapipublisert og belyst virkningsmekanismen til histon-deacetylase-hemmere (HDAC-hemmere). Disse stoffene blir for tiden testet for å spesifikt blokkere HDAC-enzymer og dermed drepe kreftceller. Den molekylære mekanismen bak HDAC-hemmere i MPN ble ikke fullt ut forstått. Nyere forskning viser imidlertid at SIAH2-proteinet spiller en nøkkelrolle i å få skadede målproteiner til å brytes ned.
Mekanisme av HDAC-hemmere
Studien viser at HDAC1 og HDAC2 regulerer aktiviteten til SIAH2. Blokkering av disse deacetylasene øker acetyleringen, noe som forbedrer stabiliteten til SIAH2 og til slutt fører til selektiv død av MPN-celler. Disse funnene kan bidra til å utvikle skånsommere terapier for MPN-pasienter og til slutt forhindre sykdomsprogresjon.
MPN utvikler seg ofte gradvis, ofte over år uten merkbare symptomer. Det finnes forskjellige typer MPN, klassifisert avhengig av hvilken type blodcelle som overproduseres. De vanligste typene inkluderer:
| type.type | Beskrivelse |
|---|---|
| Polycytemi vera | Overproduksjon av langtrekkende blodtrykk er nødvendig for videre behandling av blodet og risiko for trombose. |
| Myelofibrose | Abnormal stemceller skaper arrvev i benmargen, noe som for til anemi. |
| Essensielle trombocytter | Overproduksjon a blodplater øker risks for blodpropp. |
| Kronisk eosinofil leukemi (CEL) | Overproduksjon av eosinofiler kan forårsake akutt myeloid leukemi. |
| Kronisk myelogen leukemi (KML) | Overproduksjon av granulocytter påvirker andre blodcelletyper. |
| Kronisk noytrofil leukemi (CNL) | Overproduksjon av nøytrofiler. |
| Myeloproliferativ neoplasma, ikke klassifiserbar (MPN-U) | Kan involvere forskjellige blodcelletyper. |
Konklusjoner og fremtidige terapier
Nåværende forskning utvider forståelsen av de patogenetiske mekanismene som bidrar til utviklingen av MPN. Disse sykdommene oppstår sannsynligvis som en del av en flertrinnsprosess. Noen faktorer, som muterte gener eller individuell alder, spiller en rolle. Mange av MPN-pasientene bærer "driver"-mutasjonen uten ytterligere mutasjoner, noe som påvirker deres valg av terapi.
Oppsummert kan den siste forskningen på HDAC-hemmere ikke bare bidra til en bedre forståelse av MPN, men også tilby nye terapeutiske tilnærminger for bærekraftig å forbedre livene til de berørte. Forskerteamets samarbeid med partnere fra Hannover og Mainz er et viktig skritt i riktig retning for å møte utfordringene med disse komplekse blodsykdommene.
Mainz University Medical Center rapporterer at det har blitt satt fokus på å utvikle effektive terapier.
Cleveland Clinic forklarer de ulike typene og deres helseeffekter.
Onkopedi gir omfattende retningslinjer for videre forskning og behandling av MPN.