Suche
Mein Konto
Vallankumouksellinen tutkimus proteostaasista: avain hermoston rappeutumista vastaan!
Claudio Joazeiro Heidelbergin yliopistosta tutkii proteostaasia ja sen roolia neurodegeneratiivisissa sairauksissa uudella ERC-rahoituksella.
Vallankumouksellinen tutkimus proteostaasista: avain hermoston rappeutumista vastaan!
Heidelbergin yliopisto on saanut merkittävää rahoitusta viidelle tutkijalleen, jotka tavoittelevat innovatiivisia lähestymistapoja neurodegeneratiivisten sairauksien torjuntaan. Erityisen huomionarvoista on Claudio Joazeiron työ, jonka projekti ”Surveillance of Translation: From Molecular Mechanisms to Roles in Disease” (SuTra) sai lähes 2,5 miljoonaa euroa ERC:n rahoituksesta. Joazeiro keskittyy oleellisiin proteostaasin prosesseihin, jotka ovat välttämättömiä solujen toiminnalle ja elinkyvylle.
Proteostaasi on pääverkosto, joka säätelee proteiinien tuotantoa, laskostumista, kuljetusta ja hajoamista. Tämän monimutkaisen järjestelmän häiriö voi johtaa väärin laskostuneiden proteiinien kerääntymiseen hermosoluihin, mikä on keskeinen piirre monissa hermostoa rappeutuvissa sairauksissa, mukaan lukien Alzheimerin, Parkinsonin ja amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Joazeiro tutkii erityisiä näkökohtia ribosomiin liittyvästä laadunvalvonnasta (RQC), joka on hänen löytämänsä suojamekanismi, joka on ratkaisevan tärkeä neurologisten häiriöiden ymmärtämisessä.
Tutkimus hermosolujen haavoittuvuudesta
Erityisesti hermosolujen herkkyys RQC-virheille ja niiden rooli hermosolujen toimintahäiriöiden kehittymisessä ovat keskeisiä aiheita Joazeiron tutkimuksessa. Tutkimustulosten mukaan väärinlaskostuneet ja aggregoituneet proteiinit ovat yleisiä patologisia piirteitä, jotka liittyvät heikentyneeseen proteiinien homeostaasiin. Ikääntymisprosessit edistävät myös tällaisten vikojen kertymistä.
Neurodegeneratiivisissa sairauksissa spesifisten hermosolujen häviäminen liittyy proteiinien, kuten taudin Alzheimerin taudissa ja a-synukleiinin Parkinsonin taudissa, aggregaatioihin. Nämä pahenemiset johtuvat väärästä proteiinimuodosta ja epäjohdonmukaisesta RNA-aineenvaihdunnasta, jotka liittyvät rappeuttavaan hermoston rappeutumiseen. Ubikitiini-proteasomijärjestelmällä (UPS) on tässä ratkaiseva rooli: se merkitsee väärin laskostuneet proteiinit hajoamista varten, kun taas autofagia poistaa suurempia aggregaatteja ja vaurioituneita organelleja. Näiden järjestelmien virheellinen toiminta johtaa myrkyllisten kertymiseen hermosoluissa.
Terapeuttiset näkökulmat
Tällä hetkellä on olemassa rajoitetusti terapeuttisia strategioita neurodegeneratiivisten sairauksien torjumiseksi. Nerokkaat lähestymistavat, jotka kohdistuvat useisiin sairausmekanismeihin ja perustuvat proteiinien toiminnan palauttamiseen, osoittavat lupaavia tuloksia, mutta monet kysymykset jäävät vastaamatta. Tulevaisuudessa hajotusaineet, kuten HSP104, voivat auttaa kääntämään patologisia vaihemuutoksia ja lieventämään neurotoksisia vaikutuksia.
Yhteenvetona voidaan todeta, että on selvää, että proteostaasin ja erityisesti sen toimintahäiriöön johtavien mekanismien tutkimus on ratkaisevan tärkeää uusien hoitovaihtoehtojen kehittämisessä hermoston rappeutumissairauksien torjumiseksi. Joazeiron työ auttaa kehittämään uusia lähestymistapoja kohdennettuihin hoitoihin ja selvittämään, miksi neuronit ovat erityisen alttiita ribosomaalisen laadunvalvonnan puutteille. Pitkällä aikavälillä tämä voi olla ratkaisevan tärkeää sairauksien, kuten Alzheimerin, Parkinsonin ja ALS:n, ymmärtämisessä ja hoidossa.
Erityisesti näitä biologisia mekanismeja tutkimalla tutkimus odottaa paitsi syventävän näiden sairauksien ymmärtämistä, myös luovan uusia interventioita hermosolujen terveyden palauttamiseksi.