Suche
Mein Konto
Nauja viltis CMT pacientams: Mitofusin 2 kaip ląstelių apsaugos atradėjas!
Kelno mokslininkai atskleidžia naują baltymo mitofusino 2 (MFN2) funkciją baltymų kokybės kontrolėje ir ląstelių sveikatai.
Nauja viltis CMT pacientams: Mitofusin 2 kaip ląstelių apsaugos atradėjas!
2025 m. kovo 9 d. mokslininkai iš Kelno, Bochumo, Padujos ir Anžė praneš apie naujai atrastą mitochondrijų baltymo mitofusino 2 (MFN2) vaidmenį baltymų kokybės kontrolėje. Šie rezultatai gali sudaryti sąlygas naujiems gydymo metodams gydyti Charcot-Marie-Tooth (CMT) ligą, šiuo metu nepagydomą neurologinę ligą. Tyrimas buvo paskelbtas žinomame žurnale Gamtos komunikacijos paskelbtas ir parodo reikšmingą ryšį tarp mitochondrijų funkcijos, baltymų kokybės ir bendros ląstelių sveikatos.
Mokslininkų grupė, vadovaujama daktaro Mafaldos Escobaro iš Genetikos instituto, nustatė, kad MFN2 yra žinomas ne tik dėl mitochondrijų susiliejimo, bet ir atlieka apsauginį vaidmenį nuo baltymų susikaupimo ląstelėse. Rezultatai rodo, kad MFN2 mutacija sukelia žalingus baltymų agregatus CMT pacientų odos ląstelėse. Baltymas specifiškai sąveikauja su proteasoma ir chaperonais, kad išvengtų toksiškų baltymų susidarymo.
MFN2 įtaka ląstelių sveikatai
Tyrimo grupė taip pat nustatė, kad MFN2 palyginimas su susijusiu baltymu MFN1 rodo, kad tik MFN2 sąveikauja su proteasoma, pabrėžiant jo pagrindinį vaidmenį palaikant baltymų kokybę. Šis darbas parodo, koks svarbus MFN2 yra pusiausvyrai tarp baltymų sintezės ir skaidymo ląstelėje. Šio mechanizmo gedimas gali sukelti ligų, tokių kaip CMT ir nutukimas, vystymąsi ir pablogėjimą.
Be to, kad MFN2 buvo svarbus baltymų kokybės kontrolės dalyvis, mokslininkai naudojo pažangiausius proteomikos, mikroskopijos ir biochemijos metodus, kad ištirtų savo hipotezes. Jie nagrinėjo konkrečius aspektus, tokius kaip MFN2 kristalizacija ir jo sąveika su chaperonais ir proteasoma. Ši išsami metodų įvairovė, kuri svyruoja nuo rekombinacijos iki tyrimų, tokių kaip FRET testas, iliustruoja nuodugnią baltymų struktūrų ir jų funkcijų analizę.
Tyrimo aplinka ir ateities perspektyvos
Projektą rėmė tokios institucijos kaip Vokietijos tyrimų fondas ir Fritzo Thyssen fondas. Kelno senėjimo tyrimų aukštosios mokyklos (CGA) doktorantai taip pat aktyviai dalyvavo tyrimuose ir taip prisidėjo prie tyrimo išsamumo.
Šio tyrimo rezultatai gali būti svarbūs ne tik gydant CMT, bet ir atverti naujų būdų terapiniams metodams kovojant su kitomis ligomis, tokiomis kaip nutukimas. Dr. Escobaras mano, kad darbas su MFN2 ir jo vaidmuo ląstelių sveikatai yra esminis žingsnis į priekį saugant neuronų funkcijas ir kuriant pažangius gydymo būdus.