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¡Los científicos descifran el mecanismo de las enfermedades sanguíneas raras!
Los científicos del Centro Médico de la Universidad de Mainz están descifrando el mecanismo de acción de los inhibidores de HDAC en las neoplasias mieloproliferativas.
¡Los científicos descifran el mecanismo de las enfermedades sanguíneas raras!
Los científicos del Centro Médico de la Universidad de Mainz han logrado avances significativos en la investigación de las neoplasias mieloproliferativas (NMP). Estas raras enfermedades de la sangre se caracterizan por una sobreproducción de células sanguíneas en la médula ósea. Cada año, en Alemania unas 4.700 personas, en su mayoría personas mayores, desarrollan NMP, que puede evolucionar hasta convertirse en leucemia mieloide aguda, que a menudo es mortal si no se trata. La MPN se caracteriza por mutaciones en el sistema hematopoyético, en particular la mutación Janus quinasa 2 (JAK2), que representa un factor de riesgo clave.
Los resultados de la investigación fueron publicados en la revista especializada.Transducción de señales y terapia dirigidapublicado y arroja luz sobre el mecanismo de acción de los inhibidores de la histona desacetilasa (inhibidores de HDAC). Actualmente se están probando estos medicamentos para bloquear específicamente las enzimas HDAC y así matar las células cancerosas. No se comprendía completamente el mecanismo molecular detrás de los inhibidores de HDAC en la NMP. Sin embargo, investigaciones recientes muestran que la proteína SIAH2 desempeña un papel clave a la hora de provocar la degradación de las proteínas objetivo dañadas.
Mecanismo de los inhibidores de HDAC.
El estudio revela que HDAC1 y HDAC2 regulan la actividad de SIAH2. El bloqueo de estas desacetilasas aumenta la acetilación, lo que mejora la estabilidad de SIAH2 y, en última instancia, conduce a la muerte selectiva de las células MPN. Estos hallazgos podrían ayudar a desarrollar terapias más suaves para los pacientes con MPN y, en última instancia, prevenir la progresión de la enfermedad.
La NMP a menudo se desarrolla gradualmente, a menudo durante años, sin ningún síntoma perceptible. Existen diferentes tipos de NMP, clasificadas según el tipo de célula sanguínea sobreproducida. Los tipos más comunes incluyen:
| tipo | Descripción |
|---|---|
| policitemia vera | La sobreproducción de globos rojos provoca que la sangre se espese y aumente el riesgo de trombosis. |
| mielofibrosis | Las células de la madre tienen anomalías que crean un tejido cicatricial en el ojo del médico, lo que provoca anemia. |
| Trombocitemia esencial | La sobreproducción de plaquetas aumenta el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. |
| Leucemia eosinofílica crónica (LEC) | La producción de eosinófilos provoca la progresión mieloide de la leucemia. |
| Leucemia mielógena crónica (LMC) | La sobreproducción de granulocitos afecta a otros tipos de células sanguíneas. |
| Leucemia neutrofílica crónica (CNL) | Sobreproducción de neutrófilos. |
| Neoplasia mieloproliferativa inclasificable (MPN-U) | Podría involucrar diferentes tipos de células sanguíneas. |
Conclusiones y terapias futuras.
La investigación actual amplía la comprensión de los mecanismos patogénicos que contribuyen al desarrollo de la NMP. Estas enfermedades probablemente surgen como parte de un proceso de varios pasos. Algunos factores, como los genes mutados o la edad del individuo, influyen. Muchos de los pacientes con MPN son portadores de la mutación "conductora" sin mutaciones adicionales, lo que influye en la elección de la terapia.
En resumen, las últimas investigaciones sobre los inhibidores de HDAC podrían no sólo contribuir a una mejor comprensión de la MPN, sino también ofrecer nuevos enfoques terapéuticos para mejorar de forma sostenible la vida de los afectados. La colaboración del equipo de investigación con socios de Hannover y Mainz es un paso importante en la dirección correcta para afrontar los desafíos de estas complejas enfermedades de la sangre.
Centro médico de la Universidad de Maguncia informa que se ha centrado en el desarrollo de terapias efectivas.
Clínica Cleveland Explica los diferentes tipos y sus efectos sobre la salud.
oncopedia proporciona pautas integrales para futuras investigaciones y tratamiento de MPN.