Suche
Mein Konto
Znanstvenici dešifriraju mehanizam rijetkih krvnih bolesti!
Znanstvenici s Medicinskog centra Sveučilišta u Mainzu dekodiraju mehanizam djelovanja HDAC inhibitora u mijeloproliferativnim neoplazmama.
Znanstvenici dešifriraju mehanizam rijetkih krvnih bolesti!
Znanstvenici Medicinskog centra Sveučilišta u Mainzu postigli su značajan napredak u istraživanju mijeloproliferativnih neoplazmi (MPN). Ove rijetke bolesti krvi karakterizira prekomjerna proizvodnja krvnih stanica u koštanoj srži. Svake godine oko 4700 ljudi u Njemačkoj, uglavnom starijih ljudi, dobije MPN, koji može napredovati u akutnu mijeloičnu leukemiju, koja je često smrtonosna ako se ne liječi. MPN karakteriziraju mutacije u hematopoetskom sustavu, posebice mutacija Janus kinaze 2 (JAK2), koja predstavlja ključni čimbenik rizika.
Rezultati istraživanja objavljeni su u stručnom časopisuTransdukcija signala i ciljana terapijaobjavio i rasvijetlio mehanizam djelovanja inhibitora histon deacetilaze (HDAC inhibitora). Ovi lijekovi se trenutno testiraju kako bi specifično blokirali enzime HDAC i tako ubili stanice raka. Molekularni mehanizam iza HDAC inhibitora kod MPN-a nije u potpunosti shvaćen. Međutim, nedavna istraživanja pokazuju da protein SIAH2 igra ključnu ulogu u izazivanju razgradnje oštećenih ciljnih proteina.
Mehanizam HDAC inhibitora
Studija otkriva da HDAC1 i HDAC2 reguliraju aktivnost SIAH2. Blokiranje ovih deacetilaza povećava acetilaciju, što poboljšava stabilnost SIAH2 i u konačnici dovodi do selektivne smrti MPN stanica. Ova bi otkrića mogla pomoći u razvoju nježnijih terapija za pacijente s MPN-om i u konačnici spriječiti napredovanje bolesti.
MPN se često razvija postupno, često godinama bez ikakvih vidljivih simptoma. Postoje različite vrste MPN-a, klasificirane ovisno o vrsti prekomjerno proizvedenih krvnih stanica. Najčešće vrste uključuju:
| savjet | Opis |
|---|---|
| Prava policitemija | Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica dovodi do zgušnjavanja krvi i povećanog rizika od tromboze. |
| Mijelofibroza | Abnormalne matične stanice stvaraju ožiljno tkivo i koštanu srž, što dovodi do anemije. |
| Esencijalna trombocitemija | Prekomjerna proizvodnja trombocita povećava rizik od krvnih ugrušaka. |
| Kronična eozinofilna leukemija (CEL) | Prekomjerna proizvodnja eozinofila može napredovati do akutene mijeloične leukemije. |
| Kronična mijeloična leukemija (CML) | Prekomjerna proizvodnja granulocita utječe na druge vrste krvnih stanica. |
| Kronična neutrofilna leukemija (CNL) | Prekomjerna proizvodnja neutrofila. |
| Mijeloproliferativna neoplazma, neklasificirajuća (MPN-U) | Može uključivati različite vrste krvnih stanica. |
Zaključci i buduće terapije
Trenutna istraživanja proširuju razumijevanje patogenetskih mehanizama koji pridonose razvoju MPN-a. Ove bolesti vjerojatno nastaju kao dio procesa koji se sastoji od više koraka. Neki čimbenici, kao što su mutirani geni ili dob pojedinca, igraju ulogu. Mnogi pacijenti s MPN-om nose mutaciju 'pokretača' bez dodatnih mutacija, što utječe na njihov izbor terapije.
Ukratko, najnovije istraživanje inhibitora HDAC ne samo da bi moglo doprinijeti boljem razumijevanju MPN-a, već bi također moglo ponuditi nove terapijske pristupe za održivo poboljšanje života oboljelih. Suradnja istraživačkog tima s partnerima iz Hannovera i Mainza važan je korak u pravom smjeru za suočavanje s izazovima ovih složenih bolesti krvi.
Medicinski centar Sveučilišta u Mainzu izvještava da je fokus stavljen na razvoj učinkovitih terapija.
Klinika Cleveland objašnjava različite vrste i njihove učinke na zdravlje.
Onkopedija daje opsežne smjernice za daljnja istraživanja i liječenje MPN-a.