Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) stellt eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Gallengänge dar, die vor allem in Nordeuropa und den USA auftritt. Laut Precision Medicine führt PSC zu Entzündungen, Vernarbungen und Verengungen in den Gallengängen, was langfristig zu Leberversagen führen kann. Eine spezielle Herausforderung bei dieser Krankheit liegt in der Tatsache, dass es derzeit keine Heilung gibt. In fortgeschrittenen Fällen bleibt nur eine Lebertransplantation als Therapieoption.
Die Erkrankung betrifft rund 10 von 100.000 Menschen, wobei das Risiko bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa deutlich erhöht ist. Bei 60 bis 80 Prozent der PSC-Patienten treten solche Begleiterkrankungen auf, was die Situation zusätzlich kompliziert (Leberhilfe).
Klinische Symptome und Diagnostik
Typische Symptome der PSC sind Ikterus, starke Gelbfärbung der Haut und Augen, Juckreiz, fettiger Stuhlgang sowie ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K. Die Diagnose gestaltet sich oft schwierig, da es keine eindeutigen Blutwerte gibt, die die Erkrankung bestätigen könnten. Häufig sind jedoch erhöhte Werte von alkalischer Phosphatase und Gamma-GT zu beobachten (DocCheck Flexikon).
Die endoskopische retrograde Cholangiographie (ERCP) gilt als der Goldstandard für die Diagnose von PSC. Hierbei lassen sich typische Merkmale wie mehrere kurzstreckige Stenosen in den Gallengängen identifizieren, die ein „perlschnurartiges“ Bild ergeben, während die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) als nicht-invasive Alternative zunehmend an Bedeutung gewinnt.
Zusammenhang mit Epstein-Barr-Virus und PFifferischem Drüsenfieber
Forschende des Exzellenzclusters „Precision Medicine in Chronic Inflammation“ in Kiel haben eine verstärkte Immunantwort gegen das Epstein-Barr-Virus (EBV) bei PSC-Patienten entdeckt. In einer umfangreichen Studie, die Blutproben von über 500 Personen mit PSC und mehr als 900 gesunden Kontrollen analysierte, wurden spezifische T-Zell-Rezeptoren identifiziert, die bei PSC-Betroffenen häufiger vorkommen. Diese Rezeptoren binden an Proteine des EBV, dessen Reaktivierung möglicherweise zur Entwicklung von PSC beiträgt (Precision Medicine).
Interessanterweise gibt es einen klaren Zusammenhang zwischen der Entwicklung von PSC und dem Pfeifferschen Drüsenfieber, einer durch das EBV verursachten Erkrankung. Über 95 Prozent der Bevölkerung sind mit EBV infiziert; die Erstinfektion kann zu infektiöser Mononukleose führen, verläuft jedoch häufig asymptomatisch. Zukünftige Forschungen sollen klären, wie genau EBV-Reaktivierung mit der Entstehung von PSC verknüpft ist, um möglicherweise neue Therapieansätze zu entwickeln.
Aktuelle Behandlungsmöglichkeiten und Forschung
Derzeit existiert keine zugelassene medikamentöse Therapie für PSC, jedoch wird Ursodeoxycholsäure (UDCA) off-label eingesetzt, da sie die Leberwerte verbessern kann, ihre Wirkung auf den Krankheitsverlauf jedoch umstritten bleibt. Langfristig besteht die Hoffnung auf eine Zulassung von Norucholsäure bis 2026 (Leberhilfe). Die Behandlung konzentriert sich vor allem auf die Linderung von Symptomen wie Juckreiz und Gallengangsinfektionen sowie den Ausgleich von Vitaminmängeln.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Primär sklerosierende Cholangitis nicht nur eine komplexe und herausfordernde Erkrankung darstellt, sondern auch einen bedeutenden Forschungsbedarf aufweist, um die Zusammenhänge zwischen dem Immunsystem, EBV und der Entstehung von PSC besser zu verstehen.
