Průlom ve výzkumu PSC: EBV odhalen jako možný spouštěč!

Průlom ve výzkumu PSC: EBV odhalen jako možný spouštěč!

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je chronické zánětlivé onemocnění žlučových cest, které se vyskytuje především v severní Evropě a USA. Hlasitý Přesná medicína PSC vede k zánětu, zjizvení a zúžení žlučových cest, což může dlouhodobě vést k selhání jater. Zvláštní problém této nemoci spočívá ve skutečnosti, že v současné době neexistuje žádná léčba. V pokročilých případech je jedinou možností léčby transplantace jater.

Onemocnění postihuje přibližně 10 ze 100 000 lidí, přičemž riziko se výrazně zvyšuje u pacientů s chronickými zánětlivými onemocněními střev, jako je Crohnova choroba nebo ulcerózní kolitida. Takové komorbidity se vyskytují u 60 až 80 procent pacientů s PSC, což situaci dále komplikuje ( Pomoc játrům ).

Klinické příznaky a diagnostika

Typickými příznaky PSC jsou žloutenka, silné zežloutnutí kůže a očí, svědění, mastná stolice a nedostatek vitamínů rozpustných v tucích, jako jsou A, D, E a K. Diagnóza je často obtížná, protože neexistují jasné krevní hodnoty, které by mohly nemoc potvrdit. Často jsou však pozorovány zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a gama-GT ( DocCheck Flexikon ).

Endoskopická retrográdní cholangiografie (ERCP) je považována za zlatý standard pro diagnostiku PSC. Lze identifikovat typické rysy, jako jsou mnohočetné stenózy žlučovodů, které vytvářejí „perleťový“ obraz, zatímco magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP) je stále důležitější jako neinvazivní alternativa.

Spojení s virem Epstein-Barrové a PFifferian glandulární horečkou

Vědci z Cluster of Excellence „Precision Medicine in Chronic Inflammation“ v Kielu objevili zvýšenou imunitní odpověď proti viru Epstein-Barrové (EBV) u pacientů s PSC. Velká studie, která analyzovala vzorky krve od více než 500 lidí s PSC a více než 900 zdravých kontrol, identifikovala specifické receptory T buněk, které jsou častější u lidí s PSC. Tyto receptory se vážou na proteiny EBV, jejichž reaktivace může přispět k rozvoji PSC ( Přesná medicína ).

Je zajímavé, že existuje jasná souvislost mezi rozvojem PSC a Pfeifferovou žlázovou horečkou, onemocněním způsobeným EBV. Více než 95 procent populace je infikováno EBV; Počáteční infekce může vést k infekční mononukleóze, ale často je asymptomatická. Budoucí výzkum by měl objasnit, jak přesně je reaktivace EBV spojena s vývojem PSC, aby bylo možné potenciálně vyvinout nové terapeutické přístupy.

Současné možnosti léčby a výzkum

V současné době neexistuje žádná schválená medikamentózní terapie pro PSC, ale kyselina ursodeoxycholová (UDCA) se používá off-label, protože může zlepšit jaterní testy, ačkoli její vliv na progresi onemocnění zůstává kontroverzní. Z dlouhodobého hlediska existuje naděje, že kyselina norucholová bude schválena do roku 2026 ( Pomoc játrům ). Léčba se zaměřuje především na zmírnění příznaků, jako je svědění a infekce žlučových cest, stejně jako na nápravu nedostatku vitamínů.

Souhrnně lze říci, že primární sklerotizující cholangitida nepředstavuje pouze komplexní a náročné onemocnění, ale vyžaduje také významnou potřebu výzkumu pro lepší pochopení vztahů mezi imunitním systémem, EBV a rozvojem PSC.