Läpimurto PSC-tutkimuksessa: EBV paljastettiin mahdollisena laukaisijana!

Läpimurto PSC-tutkimuksessa: EBV paljastettiin mahdollisena laukaisijana!

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on krooninen tulehdussairaus sappitiehyissä, jota esiintyy pääasiassa Pohjois-Euroopassa ja Yhdysvalloissa. äänekäs Tarkkuuslääketiede PSC johtaa tulehdukseen, arpeutumiseen ja sappitiehyiden kapenemiseen, mikä voi johtaa maksan vajaatoimintaan pitkällä aikavälillä. Tämän taudin erityinen haaste on se, että tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa. Pitkälle edenneissä tapauksissa ainoa hoitovaihtoehto on maksansiirto.

Sairaus vaikuttaa noin kymmeneen ihmiseen 100 000:sta, ja riski kasvaa merkittävästi potilailla, joilla on krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, kuten Crohnin tauti tai haavainen paksusuolitulehdus. Tällaisia ​​liitännäissairauksia esiintyy 60–80 prosentilla PSC-potilaista, mikä vaikeuttaa tilannetta entisestään. Maksaapua ).

Kliiniset oireet ja diagnoosi

Tyypillisiä PSC-oireita ovat keltaisuus, ihon ja silmien voimakas kellastuminen, kutina, rasvaiset ulosteet ja rasvaliukoisten vitamiinien, kuten A-, D-, E- ja K-vitamiinin puutos. Diagnoosi on usein vaikea, koska taudin vahvistamiseksi ei ole selkeitä veriarvoja. Alkalisen fosfataasin ja gamma-GT:n kohonneita tasoja havaitaan kuitenkin usein ( DocCheck Flexikon ).

Endoskooppista retrogradista kolangiografiaa (ERCP) pidetään kultaisena standardina PSC:n diagnosoinnissa. Tyypillisiä piirteitä, kuten useat lyhyen venytyksen ahtaumat sappitiehyissä, voidaan tunnistaa, jotka tuottavat "helminauhamaisen" kuvan, kun taas magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP) on tulossa yhä tärkeämmäksi ei-invasiivisena vaihtoehtona.

Yhteys Epstein-Barr-virukseen ja PFifferian rauhaskuumeeseen

Kielin huippuosaamisen klusterin "Precision Medicine in Chronic Inflammation" tutkijat ovat havainneet lisääntyneen immuunivasteen Epstein-Barr-virusta (EBV) vastaan ​​PSC-potilailla. Suuressa tutkimuksessa, jossa analysoitiin verinäytteitä yli 500:lta PSC-potilaalta ja yli 900 terveeltä kontrollilta, tunnistettiin tietyt T-solureseptorit, jotka ovat yleisempiä ihmisillä, joilla on PSC. Nämä reseptorit sitoutuvat EBV-proteiineihin, joiden uudelleenaktivoituminen voi edistää PSC:n kehittymistä. Tarkkuuslääketiede ).

Mielenkiintoista on, että PSC:n kehittymisen ja Pfeifferin rauhaskuumeen, EBV:n aiheuttaman sairauden, välillä on selvä yhteys. Yli 95 prosenttia väestöstä on EBV-tartunnan saaneita; Alkuperäinen infektio voi johtaa tarttuvaan mononukleoosiin, mutta on usein oireeton. Tulevan tutkimuksen pitäisi selvittää, kuinka EBV:n uudelleenaktivointi liittyy PSC:n kehittämiseen, jotta voidaan mahdollisesti kehittää uusia terapeuttisia lähestymistapoja.

Nykyiset hoitovaihtoehdot ja tutkimus

PSC:lle ei tällä hetkellä ole hyväksyttyä lääkehoitoa, mutta ursodeoksikoolihappoa (UDCA) käytetään poikkeavasti, koska se voi parantaa maksan toimintakokeita, vaikka sen vaikutus taudin etenemiseen on edelleen kiistanalainen. Pitkällä aikavälillä on toivoa, että norukolihappo hyväksytään vuoteen 2026 mennessä ( Maksaapua ). Hoito keskittyy ensisijaisesti oireiden, kuten kutinan ja sappitietulehdusten, lievittämiseen sekä vitamiinipuutteiden korjaamiseen.

Yhteenvetona voidaan todeta, että primaarinen sklerosoiva kolangiitti ei edusta vain monimutkaista ja haastavaa sairautta, vaan sillä on myös tärkeä tutkimustarve immuunijärjestelmän, EBV:n ja PSC:n kehityksen välisten suhteiden ymmärtämiseksi paremmin.